Consenso sobre el tratamiento del síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19 / Consensus on treatment of multisystemic inflammatory syndrome associated with COVID-19

La pandemia ocasionada por el nuevo coronavirus (SARS-CoV-2), declarada por la Organización Mundial de la Salud OMS) en marzo de 2020, afecta a un reducido número de pacientes pediátricos, quienes presentan, en su mayoría, compromiso respiratorio leve y evolución favorable. Sin embargo, en niños previamente sanos, comenzó a observarse un aumento de casos definidos como síndrome inflamatorio multisistémico (SIM-C) o similar a Kawasaki (Kawasaki-like) asociado a la enfermedad por el nuevo coronavirus (COVID-19) (KL-C) que evolucionan al shock y requieren internación en la unidad de cuidados intensivos.Los cuadros de SIM-C y los KL-C se caracterizan por fiebre, signos de inflamación, síntomas gastrointestinales y disfunción cardiovascular; las formas graves de presentación tienen mayor incidencia de hipotensión y/o shock. En el laboratorio se observan marcadores de inflamación, hipercoagulabilidad y daño miocárdico. El tratamiento farmacológico de primera línea consiste en la administración de inmunoglobulina por vía intravenosa más ácido acetilsalicílico por vía oral.Se recomienda un abordaje multidisciplinario para un diagnóstico certero y un tratamiento temprano y eficaz para disminuir la morbimortalidad.

The pandemic caused by the SARS-CoV-2 virus declared by the WHO in March 11th 2020, affects a small number of pediatric patients, who mostly present mild respiratory compromise and favorable evolution.However began to be observed in previously healthy children, an increase in cases defined as "Multisystemic Inflammatory Syndrome" (MIS-C) or "Kawasaki-like" post-COVID 19 (KL-C) that evolve to shock and require hospitalization in the Pediatric Intensive Care Unit.MIS-C and KL-C are characterized by fever; signs of inflammation, gastrointestinal symptoms, and cardiovascular dysfunction, associated with sever forms of presentation with higher incidence of hypotension and/or shock. In the laboratory, markers of inflammation, hypercoagulability and myocardial damage are observed. First-line drug treatment consists of intravenous immunoglobulin plus oral acetylsalicylic acid.A multidisciplinary approach is recommended for an accurate diagnosis and an early and effective treatment, in order to reduce morbidity and mortality.

Diagnóstico prenatal de dilatación idiopática de la aurícula derecha. Reporte de un caso / Prenatal diagnosis of idiopathic dilatation of the right atrium. A case report

La dilatación idiopática de la aurícula derecha es una entidad poco frecuente. Estimar la verdadera incidencia es dificultoso dado que muchos pacientes son asintomáticos y los síntomas reportados, tanto en niños como en adultos, presentan un amplio espectro de manifestaciones clínicas. Pocos pacientes con diagnóstico prenatal fueron publicados.Se presenta un caso de diagnóstico prenatal de dilatación auricular derecha con un seguimiento de 3 años y 8 meses. El paciente se encuentra asintomático, sin evidencia de trombosis auricular, medicado con ácido acetilsalicílico desde su nacimiento. El seguimiento se realizó con ecocardiogramas regulares; sin embargo, la confirmación diagnóstica fue a través de la resonancia magnética nuclear cardíaca.La importancia del reporte radica en describir una enfermedad rara, potencialmente grave, y cómo el diagnóstico prenatal permite tomar conductas anticipadas, como el monitoreo cardíaco, para la detección de arritmias y el inicio temprano de profilaxis primaria antitrombótic

Idiopathic dilatation of the right atrium is a rare condition. The real incidence of the disease is difficult to estimate since most patients are asymptomatic, although a wide spectrum of symptoms have been reported in children and adults. In the literature, prenatal diagnosis has been reported in few cases.We report a case of prenatally diagnosed right atrial dilation with a 3 years and 8 months follow up. The patient is on acetylsalicylic acid since birth and remained asymptomatic without any atrial thrombosis. We performed regular transthoracic echocardiograms during follow up, however was a cardiac magnetic resonance imaging the method for achieving diagnostic confirmation.The aim of this case report is to describe a rare, potentially serious disease and how prenatal diagnosis allows anticipated actions such as monitoring for cardiac arrhythmia detection and early starting of primary thrombosis prophylaxis.

Cardiopatías congénitas, diagnóstico y manejo prenatal / Congenital heart disease, prenatal diagnosis and management

Dentro de las malformaciones congénitas, las cardiopatías son las anomalías más frecuentes y se asocian a una elevada morbimortalidad perinatal y a largo plazo. El objetivo de esta actualización es revisar la tasa de detección prenatal, las características del tamizaje a lo largo del embarazo, tanto en el primero como en el segundo trimestre, las indicaciones de ecocardiografía avanzada, y establecer un algoritmo de manejo ante el diagnóstico prenatal de una cardiopatía congénita. Se discutirán los estudios invasivos y no invasivos que pueden realizarse y el seguimiento obstétrico. Finalmente, se revisarán las características principales de la terapia fetal en anomalías cardíacas, tanto intervencionismo cardíaco como el tratamiento intrauterino de las arritmias.

Among congenital malformations, heart defects are the most common type of anomaly, and these are associated with a high perinatal, long-term morbidity and mortality. The objective of this update was to review the rate of prenatal detection, screening characteristics throughout the pregnancy, in both the first and second trimesters, indications for advanced echocardiography, and to establish a management algorithm in case of prenatal diagnosis of a congenital heart disease. Potential invasive and non-invasive tests and obstetric follow-up will be discussed here. Finally, the main characteristics of fetal therapy in heart anomalies will be reviewed, both cardiac interventions and intrauterine treatment of arrhythmias.

Validación de un modelo de predicción de necesidad de cirugía cardiovascular o cateterismo terapéutico neonatal en fetos con cardiopatías congénitas / Validation of a prediction model for need of neonatal cardiac surgery or catheter-based therapy in fetuses with congenital heart defects

INTRODUCCIÓN: el diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas, con nacimiento en centros especializados, permite disminuir la morbimortalidad. Se ha desarrollado un modelo predictivo de necesidad de tratamiento cardíaco intervencionistaneonatal (TCIN) (cirugía cardiovascular y/o cateterismo cardíacoterapéutico) a partir de hallazgos en vistas ecográficas de pesquisa del corazón fetal. Con este modelo sería posible seleccionar a quienes requieren derivación prenatal. OBJETIVOS: Validar dicho modelo predictivo. MÉTODOS: Se llevó a cabo un estudio de cohorte de validación, prospectivo y multicéntrico. Se realizó análisis de regresión logística univariado y multivariado, valoración de calibración del modelo mediante test de Hosmer-Lemeshow, y de discriminaciónmediante valoración de área bajo la curva ROC (Receiver OperatingCharacteristic). RESULTADOS: En 58 (51,8%) de 112 pacientes incluidos se requirió TCIN. La adecuación del ajuste del modelo no resultó estadísticamente significativa (p 0,232), y la discriminación fue buena (área bajo la curva ROC 0,833; IC95%: 0,757-0,909). Para un punto de corte de 0,3 (a partir del cual el riesgo de necesidad de TCIN resultó significativo en el modelo original), hubo sensibilidad de 96,6%, especificidad de 55,6%, valor predictivo positivo de 70% y negativo de 93,8%. CONCLUSIONES: La aplicación del modelo estudiado en fetos con cardiopatías congénitas es factible, presenta una capacidad diagnóstica satisfactoria y constituye una herramienta útil para el manejo perinatal.

INTRODUCTION: prenatal diagnosis of congenital heart diseases allows timely in-utero referral to specialized centersand reduces the risk of morbidity and mortality. A model was developed to predict the need of neonatal cardiac surgery or catheter-based therapy in fetuses with congenital heart defects.With this model, based on fetal cardiac ultrasonographic findings, it would be possible to select patients in need of prenatal referral. OBJECTIVES: To validate such predictive model. METHODS: A prospective multicenter cohort validation study was conducted.Univariate and multivariate logistic regression analysis was performed, evaluating calibration by Hosmer-Lemeshow test and discrimination by area under the curve (AUC) of the receiver operating characteristic (ROC). RESULTS: In 58 (51.8%) of the 112 patients, neonatal cardiac surgery or catheter-based therapy was needed. There was no significant difference between observed and predicted event rates (p 0.232), and discrimination wassatisfactory (AUC of the ROC 0.833; CI95%: 0.757-0.909). For a cut-off probability of 0.3 (that showed significant risk of need for neonatal cardiac invasive therapy in the original model), sensitivity was 96.6%, specificity 55.6%, positive predictive value 70% and negative predictive value 93.8%. CONCLUSIONS: Theapplication of this predictive model in fetuses with congenital heart defects is feasible, shows a good diagnostic ability and can be a useful tool for perinatal management.

Determinación de valores de referencia en dimensiones cardíacasfetales en el tercer trimestre de gestación / Determination of reference values for fetal cardiac dimensions in the third trimester of pregnancy

INTRODUCCION: El pronóstico de las cardiopatías congénitas mejora con su detección prenatal. Las alteraciones enlas dimensiones cardíacas fetales son un hallazgo frecuente en presencia de anomalías cardíacas. OBJETIVO: Determinar valores de referencia para cavidades ventriculares y diámetro de grandes arterias en el tercer trimestre de la gestación, en vistas utilizadasen ecografía obstétrica. METODOS: Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal. Se determinó la distribución de valores de referencia de dimensiones cardíacas fetales a partir de medicionesrealizadas en fetos de embarazadas de entre 25 y 41 semanas, controladas en dos hospitales privados de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires y en un centro de diagnóstico privado de la provincia de Buenos Aires a lo largo de un año. RESULTADOS: Se obtuvierony analizaron los datos clínicos y las mediciones cardíacas fetales de 577 pacientes. Se determinaron valores de referencia en términos de media, desvío estándar y curvas de percentiles de anchos ventriculares, diámetros de grandes arterias y relaciones entre dichas estructuras (entre ventrículos y entre arterias). CONCLUSIONES: Sepresentan valores de referencia de dimensiones cardíacas fetalesobtenidos en cortes ecográficos de pesquisa en el tercer trimestrede la gestación.

INTRODUCTION: The prognosis of congenital heart diseases improves with prenatal detection. Alterations in fetal cardiac dimensions are a common finding in the presence of cardiac abnormalities. OBJECTIVE:To determine reference values for ventricular cavities and diameter of great arteries during the third trimesterof pregnancy, in views used in obstetric ultrasound. METHODS: A descriptive cross-sectional study was conducted,determining the distribution of reference values for fetal cardiac dimensions. It took into account sonographicmeasurements in fetuses between 25 and 41 weeks of pregnant women treated during one year in two privatehospitals from Buenos Aires city and one private diagnostic center in Buenos Aires province. RESULTS: Clinical dataand fetal cardiac measurements of 577 patients were collected and analyzed. Reference values were determined interms of mean, standard deviation and percentile curves of ventricular widths, diameters of great arteries, andrelationships between these structures (between ventricles and between arteries). CONCLUSIONS: Reference values for fetal heart measurements obtained in sonographic heart views used in obstetric scanning are presented for third trimester fetuses.